Die Detektion von Nystagmen ist eines der Kernstücke in der Untersuchung von Patient:innen mit Schwindel – und wird doch oft nur unzureichend durchgeführt. Dabei ist es im Wesentlichen nicht so schwer, solange man sich kurz etwas Zeit nimmt und ein paar Grundregeln beherzigt. Denn vielleicht habt ihr auch schonmal eine Patientin vor euch gehabt, der es jetzt wieder gut geht, doch im Rettungsdienstprotokoll (oder Hausarzteinweisung/Triageinfo/Notaufnahmebogen etc.) steht „Nystagmus gesehen“ ohne weitere Charakterisierung oder Information. Manchmal kann so eine Beschreibung sogar mehr Fragen offen lassen als gar keine Schilderung. In diesem Artikel wollen wir kurz auf die physiologischen Grundlagen von Nystagmen und dann vor allem auf die unterschiedlichen Ausprägungen und Formen eingehen. Aus Gründen der Verständlichkeit (und weil wir im Alltag in der Notfallmedizin die meisten Hintergründe nicht benötigen) nehmen wir einige Vereinfachungen und Generalisierungen vor.

Was ist ein Nystagmus?

Nystagmen sind unwillkürliche Augenbewegungen, bei denen es zu rhythmischen horizontalen, vertikalen oder torsionellen (um die Sichtachse drehenden) Hin-und-her-Bewegungen der Augen kommt. Unwillkürlich bedeutet in diesem Zusammenhang, dass sie nur reflexhaft, nicht aber absichtlich produziert werden können (im Gegensatz z. B. zu Blickfolgebewegungen, die ich durch Blickfolge eines vorbeifahrenden Radfahrers erzeugen kann). Nystagmen können dabei sowohl physiologisch (entsprechend einer normalen, gesunden Reaktion auf einen Reiz) als auch pathologisch (unnatürliche Reaktion auf einen Reiz bzw. Reaktion ohne passenden Reiz) auftreten.

Die Ausprägung von Nystagmen kann man grundsätzlich unterscheiden in Rucknystagmen, die aus zwei Bewegungsphasen der Augen mit unterschiedlicher Geschwindigkeit besteht, und Pendelnystagmen, bei denen die beiden Bewegungsphasen (das „Hin-und-her“) annähernd gleich schnell ausgeprägt sind. Im notfallmedizinischen Setting sind fast ausschließlich Rucknystagmen relevant, weshalb wir uns hier darauf beschränken werden. Die meisten dieser Rucknystagmen, über die wir heute reden, bestehen aus einer langsamen Blickfolgebewegung in die eine Richtung, gefolgt von einer Rückstellbewegung (eine Rückstellsakkade) in die Gegenrichtung. Die Schlagrichtung eines Nystagmus wird nach dieser schnellen Rückstellsakkade benannt (wenn eine Rückstellsakkade nach rechts aufkommt, dann „zuckt“ das Auge jeweils schnell nach rechts).

Neben der Schlagrichtung eines Nystagmus sollte man auch jeweils Amplitude und Frequenz des Nystagmus beurteilen. Die Amplitude beschreibt dabei den Grad an Auslenkung (dreht sich das Auge um 5 Grad oder um 30 Grad?), die Frequenz beschreibt die Geschwindigkeit der Änderung (1 Drehung oder 10 Drehungen pro Sekunde?). Dies könnte man zwar mittels Apparaten genau ausmessen, im Alltag in der Notfallmedizin reicht aber eine grobe (und subjektive) Einteilung in niedrig-, mittel- und hochamplitudig bzw. -frequent. So kann ein Nystagmus gleichzeitig hochamplitudig und niederfrequent sein, oder hochamplitudig und hochfrequent, etc.

Ein kurzer Ausflug in die Neurophysiologie

Ein prinzipielles Ziel jeglicher okulomotorischer Systeme ist die Blickstabilität, d.h. das Halten des Auges auf ein (gewünschtes) Ziel, denn nur hierdurch kann ein scharfes Bild auf der Retina erzeugt werden. Diese Blickstabilität kann sowohl bewusst gelenkt werden (beim Verfolgen eines Skirennens) als auch reflexhaft erfolgen (wenn ich beim Fahrradfahren plötzlich einen lauten Knall neben mir höre und reflexhaft dorthin blicke). Um dies zu erreichen, sind Informationsquellen erforderlich, um überhaupt zu verstehen, wonach ich schauen muss. Diese Informationsquellen kann man in 2 Systeme untergliedern:

• Periphere Systeme, die uns über unsere Sinne Informationen liefern, insbesondere die Wahrnehmungen, die unser Gleichgewichtsorgan im Innenohr über unsere Position und Bewegung im Gravitationsfeld der Erde vollzieht, aber z. B. auch Hören, Sehen und die Propriozeption;
• Zentrale Systeme, d.h. Systeme in unserem Gehirn, die mehrere der peripheren Informationen verschalten; der Fachmann spricht von integrieren. Diese Integratorfunktionen sitzen im Wesentlichen in unterschiedlichen Bereichen in unserem Hirnstamm und Kleinhirn.

Diese Informationen laufen üblicherweise so zusammen, dass es mehrere periphere Systeme zusammen ein kohärentes Signal ergeben. Drehe ich beispielsweise meinen Kopf nach rechts, so steigt die Signalfrequenz meines rechten N. vestibularis an, während die des linksseitigen gehemmt wird (durch die Signale meiner Vestibularorgane). Im Hirnstamm und Kleinhirn werden diese beidseitigen Informationen integriert (und mit weiteren Informationen, z. B. durch das Sehen, verbunden), und entwickeln sich letztlich zu einer klaren Botschaft heraus: Mein Kopf hat sich nach rechts gedreht. Da alle Informationen kohärent sind und ich selbst diese Bewegung auch erwartet habe, entstehen keine pathologischen Empfinden oder Symptome.

Im pathologischen Fall kommt es nun aber zu einem Ungleichgewicht in diesem System. Dieses Ungleichgewicht kann in der Peripherie entstehen, wenn beispielsweise mein linksseitiger N. vestibularis beschließt, nicht mehr adäquat zu funktionieren (wie es bei der akuten einseitigen Vestibulopathie bzw. Neuritis vestibularis der Fall ist). Da beide Nerven auch in Ruhe eine gewisse Grundfrequenz haben, mit der sie ihre Aktivität an das Hirn melden, bedeutet ein linksseitiger Ausfall, dass das Gehirn nur mehr Signale vom rechtsseitigen Nerven erhält. Es integriert diese Informationen und meldet: Der Kopf dreht sich nach rechts! Kompensatorisch beginnen sich meine Augen nach links zu drehen (das ist die langsame Phase des Nystagmus). Doch halt, nun kommen andere Informationen dazu, nämlich von meinen Augen, meiner Propriozeption, und meinem Bewusstsein, die alle ganz klar sagen: Ich stehe doch völlig regungslos da! Nunmehr folgt also eine Rückstellsakkade, d.h. eine schnelle Rückstellbewegung der Augen zurück in die Ausgangsposition. Nun haben wir einen Nystagmus erzeugt!
Ganz ähnlich verhält es sich auch bei einem zentralen Ungleichgewicht. In diesem Fall kommt es durch Schädigung der Nervenzellen im Hirnstamm zu einem Problem in der Integratorfunktion, und das Gehirn schickt diese fehlerhaften Informationen dann weiter an die Nervenzellen, die die Augen steuern; es entsteht ein zentraler Nystagmus.

Um diese Nystagmen zu unterscheiden und zu überlegen, ob ein beobachteter Nystagmus ein Hinweis auf eine Erkrankung ist, lohnt es sich, eine gewisse Sprache und Einteilung zu erlernen. Diese wollen wir hier gemeinsam erarbeiten.

Physiologische Nystagmen

Physiologische Nystagmen treten auch bei gesunden Probanden auf und bieten somit keinen Hinweis auf eine individuelle Pathologie, auch wenn das Auftreten eines physiologischen Nystagmus manchmal sehr spezielle Bedingungen erfordert. Das typische Beispiel für einen physiologischen Nystagmus ist der optokinetische Nystagmus, der entsteht, wenn man einen vorbeifahrenden Gegenstand bzw. Landschaft versucht wiederholt zu fixieren.

Weitere Beispiele für physiologische Nystagmen sind z. B. der kalorische Nystagmus, der durch Eintritt von warmen oder kalten Flüssigkeiten in den äußeren Gehörgang entsteht (und vom HNO-Arzt zur Testung des Gleichgewichtsorgans verwendet wird); der physiologische Endstellnystagmus, der entsteht, wenn man die Augen sehr weit nach links oder nach rechts dreht; und Nystagmen durch die Einwirkung von Stoffen wie Nikotin und Alkohol (wobei man hier diskutieren könnte, ob die Einwirkung einer Substanz nicht per se schon pathologisch ist).

Merke: Das Vorhandensein eines Nystagmus allein ist noch kein Zeichen einer Erkrankung, da es viele Arten physiologischer Nystagmen gibt. Entscheidend ist, unter welchen Bedingungen der Nystagmus auftritt.

Pathologische Nystagmen

Pathologische Nystagmen sind solche, die mindestens eine auslösende Pathologie im Gleichgewichtssystem benötigen. Diese Pathologie kann sowohl peripher als auch zentral liegen. Manche pathologischen Nystagmusformen treten nur zentral auf, andere können sowohl peripher als auch zentral vorliegen.

Merke: Von der Schlagrichtung bzw. Art eines Nystagmus allein lässt sich nur in einer Minderheit der Fälle schließen, ob die ursächliche Erkrankung peripher oder zentral liegt. Entscheidend ist immer das klinische Gesamtbild.

Spontannystagmus

Ein Spontannystagmus ist ein Nystagmus, welcher ohne weiteren äußeren Reiz (z. B. Bewegung des Kopfes oder des Körpers) beim Blick gerade nach vorne entsteht. Der Patient blickt hierfür idealerweise auf eine Fläche, auf die er nicht fixieren kann, oder trägt eine spezielle Untersuchungsbrille. Ein Spontannystagmus ist meistens auch bei geschlossenen Augenlidern vorhanden. Typischerweise entsteht er bei einer akuten einseitigen Vestibulopathie (früher Neuritis vestibularis genannt), aber auch Hirnerkrankungen können ihn auslösen.

Ein Videobeispiel gibt es auf Youtube.com unter diesem Link.

In diesem Video (aufgenommen mit einer Videookulografie; das rechte Auge des Patienten ist links im Video, man blickt sozusagen von vorne auf den Patienten) tritt ein mittelamplitudiger, niederfrequenter Spontannystagmus nach links auf.

Abgesehen von den beiden Schlagrichtungen nach rechts und nach links gibt es auch vertikale Nystagmen, die manchmal auch mit den Begriffen Upbeat-Nystagmus (nach oben schlagend) oder Downbeat-Nystagmus (nach unten schlagend) bezeichnet werden. Vertikale Spontannystagmen sind quasi beweisend für eine zentrale Pathologie.

In diesem Fall sieht man einen zunächst eher niedrigamplitudigen und niederfrequenten, im Verlauf dann mittelamplitudigen und höherfrequenten Downbeat-Nystagmus.

In seltenen Fällen sieht man auch torsionelle Nystagmen, bei denen sich das Auge um die Sichtachse herum dreht. Meistens treten sie aber gemeinsam mit horizontalen oder vertikalen Nystagmen im Mischbild auf, d.h. die horizontalen/vertikalen und torsionellen Nystagmen überlagern sich. Man mag vielleicht geneigt sein, statt „torsionell“ auch den Begriff „drehend“ oder „rotatorisch“ zu verwenden, doch streng genommen ist das falsch: Da Augen annähernd eine Kugel sind, ist ein jeglicher Nystagmus immer „drehend“ oder „rotatorisch“, bloß die Achse der Drehung ändert sich!

Hier sieht man einen torsionellen Spontannystagmus, der unabhängig von der Blickrichtung des Patienten bestehen bleibt. Die Schlagrichtung bei torsionellen Nystagmen wird nach der Richtung benannt, in der sich der obere Pol (die „Spitze“) des Auges bewegt; im Fall dieses Videos liegt also ein niedrigamplitudiger, mittel- bis hochfrequenter torsioneller Nystagmus nach rechts vor.

Blickrichtungsnystagmen

Blickrichtungsnystagmen sind Nystagmen, die erst bei Drehung der Augen (nicht aber des Kopfes!) in eine bestimmte Richtung entstehen. Diese Patient:innen können begleitend zwar auch einen Spontannystagmus haben, müssen sie aber nicht. Die Benennung der Richtung – horizontal, vertikal und torsionell – erfolgt analog.

Ein Videobeispiel gibt es auf Youtube.com unter diesem Link.

In diesem Fall liegt ein relativ hochamplitudiger, mittelfrequenter Blickrichtungsnystagmus nach links vor.

Lage- und Lagerungs-induzierte Nystagmen

Lage- und Lagerungsnystagmen entstehen erst in einer bestimmten Position (Lage-induzierter Nystagmus: bleibt meistens bestehen, solange die Lage beibehalten wird) oder aber unmittelbar nach Positionswechsel (Lagerungs-induzierter Nystagmus: meistens Verebben innerhalb von max. 1 Minute). Das typische Beispiel eines Lagerungsnystagmus ist das eines (gutartigen) peripheren paroxysmalen Lagerungsschwindels, auch bekannt als BPLS oder BPPV.

Ein Videobeispiel gibt es auf Youtube.com unter diesem Link.

Die Patientin hier hat zunächst im Sitzen und auch unmittelbar nach der Lagerung keinen Nystagmus. Ab ca. Sekunde 6 des Videos entwickelt sie einen hochamplitudigen, hochfrequenten vertikalen Lagerungsnystagmus nach oben (so intensiv schlagend, dass man ihn kaum mehr richtig erkennen kann). Nach wenigen Sekunden hört er bereits wieder auf. Es liegt hier ein BPLS des rechten posterioren Bogengangs vor, eine gutartige periphere Erkrankung des Innenohrs. Nota bene: Der Begriff „Upbeat-Nystagmus“ ist hier falsch, denn dieser Begriff ist nur für den Spontannystagmus nach oben, nicht aber für den Lagerungs-induzierten Nystagmus nach oben vorgesehen!

Andere unwillkürliche Augenbewegungen

Neben den hier beschriebenen Rucknystagmen gibt es noch eine ganze Reihe an weiteren unwillkürlichen Augenbewegungen:

• Ocular bobbing
• Ocular flutter
• Opsoclonus
• Fixationsnystagmus
• Periodischer alternierender Nystagmus
• Seesaw-Nystagmus
• Konvergenz-Retraktions-Nystagmus
• usw. usf.

Aber zum Glück sind sie alle so selten, dass man sie als Notfallmediziner nicht unbedingt kennen muss – sie sind meistens auffällig genug, um sie von einem Rucknystagmus zu unterscheiden!

Fazit

Nystagmen sind bei Schwindelerkrankungen häufig auftretend und enorm wichtig, um ihre Ursache zu diagnostizieren. Eine solide Kenntnis insbesondere in der Erkennung und Beschreibung von Nystagmen hilft daher nicht nur in der Akutsituation, sondern auch den Weiterbehandler:innen, eine adäquate Einschätzung des Krankheitsverlaufs herzustellen. Die hier beschriebenen häufigsten Rucknystagmen sollte man daher einteilen in:

• Schlagrichtungen, diese können horizontal, vertikal oder torsionell sein
• Amplitude und Frequenz des Nystagmus in niedrig, mittel und hoch
  
  Danach sollte eine Einteilung nach der Situation des Auftretens getroffen werden:
• Spontannystagmen, welche beim Blick nach vorne ohne Provokation entstehen
• Blickrichtungsnystagmen, welche erst auftreten, wenn die Patient:in in eine bestimmte Richtung blickt
• Lagerungsnystagmen, welche nach Kopf- bzw. Körperbewegung entstehen und nach max. 1 Minute sistieren
• Lagenystagmen, die nur in bestimmten Positionen auftreten, dann jedoch nicht mehr von selbst aufhören

Wenn ihr das nächste Mal also einen Nystagmus seht, nehmt euch einen Moment Zeit und versucht, diesen zu charakterisieren. Und glaubt mir: Eure Kolleg:innen freuen sich sehr, wenn ihr nicht nur sagt „Die Patientin hat einen Nystagmus, was mache ich denn nun?“, sondern „Meine Patientin hat einen niedrigamplitudigen, niederfrequenten torsionellen Spontannystagmus nach rechts, was mache ich denn nun?“ 😉

Weiterführende Literatur

Frank Thömke: Augenbewegungsstörungen. 3. Auflage 2016, Hippocampus Verlag, Bad Honnef.

Quellen

1. Originallink: https://collections.lib.utah.edu/details?id=1307320
   Das Video steht unter der Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivates 4.0 Lizenz, die Rechte liegen beim jeweiligen Inhaber. Mehr Informationen unter: https://novel.utah.edu/about/copyright/ ↩︎
2. Originallink: https://collections.lib.utah.edu/details?id=3008710
   Das Video steht unter der Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivates 4.0 Lizenz, die Rechte liegen beim jeweiligen Inhaber. Mehr Informationen unter: https://novel.utah.edu/about/copyright/ ↩︎
3. Originallink: https://collections.lib.utah.edu/details?id=2740331
   Das Video steht unter der Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivates 4.0 Lizenz, die Rechte liegen beim jeweiligen Inhaber. Mehr Informationen unter: https://novel.utah.edu/about/copyright/ ↩︎

 

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